Rehabilitación del intestino utilizando un análogo semisintético del péptido 2 similar al glucagón. Primera experiencia con teduglutide en Uruguay / Intestinal rehabilitation using semisynthetic glucagon-like peptide-2 analogue. First experience with teduglutide in Uruguay / Reabilitação do intestino usando um análogo semi-sintético do peptídeo 2 semelhante ao glucagon. Primeira experiência com teduglutide no Uruguai

Resumen: La falla intestinal crónica (FIC) o tipo III es una condición invalidante, y la nutrición parenteral crónica (NPC) domiciliaria es el tratamiento que permite a estos pacientes mantenerse con vida. Sin embargo, solamente uno de cada tres países latinoamericanos cuentan con ese recurso, y sus complicaciones no son infrecuentes. Estas complicaciones son las principales indicaciones para trasplante intestinal, un procedimiento que en la mayoría de los países de ingresos medios no se ha desarrollado y no ha presentado los resultados esperados. En los últimos años, la rehabilitación intestinal a nivel mundial ha mejorado sustancialmente con el uso de análogos semisintéticos del péptido 2 similares al glucagón, existiendo cada vez mayor evidencia que demuestra la posibilidad de rehabilitación intestinal e independencia de la NPC con este fármaco, incluso en pacientes con anatomía desfavorable. Estos resultados han permitido mejorar la supervivencia y la calidad de vida de pacientes con FIC y, en muchas ocasiones, prescindir del trasplante. El paciente del caso que presentamos es el primero en recibir esta terapéutica en nuestro país. En este artículo analizamos la respuesta precoz favorable al tratamiento y sus perspectivas a futuro.

Abstract: Long-term home parenteral nutrition (HPN) is a life-saving treatment for patients with chronic intestinal failure, an invalidating condition. However, only 1 out of 3 countries can rely on this treatment and complications associated to chronic parenteral nutrition are rather frequent. The latter constitute the main indication for intestinal transplantion, a procedure that in most middle-income countries has not yet developed and has not shown the expected outcome. In recent years, intestinal rehabilitation has significantly improved at the global level with the use of GLP2, based on the growing evidence that proves the possibility of intestinal rehabilitation and independence from parenteral nutrition with Teduglutide, even in the case of patients with unfavorable anatomy. These results have caused a positive impact on survival and the quality of life of patients with chronic renal failure, and they can often abstain from transplant. The patient of the case study is the first one who received this therapy in our country and this article analyses his favorable early response to treatment and future perspectives.

Resumo: A insuficiência intestinal crônica (CIF) ou tipo III é uma condição incapacitante e a nutrição parenteral crônica (NPC) domiciliar é o tratamento que permite a sobrevida desses pacientes. No entanto, apenas 1 em cada 3 países latino-americanos dispõe desse recurso e as complicações da NPC não são raras. Essas complicações são as principais indicações para o transplante intestinal, procedimento que na maioria dos países de renda média não foi desenvolvido ou não apresentou os resultados esperados. Nos últimos anos, a reabilitação intestinal em todo o mundo tem melhorado substancialmente com o uso de sGLP2, com um número cada vez maior de evidências que mostram a possibilidade de reabilitação intestinal e independência da NPC, mesmo em pacientes com anatomia desfavorável. Esses resultados têm possibilitado prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com CIF e, em muitos casos, dispensar o transplante. O paciente do caso que apresentamos é o primeiro a receber essa terapia em nosso país. Neste artigo, analisamos a resposta favorável ao tratamento precoce e suas perspectivas futuras.

Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Falla intestinal. Artículo de revisión / Intestinal failure Review article

La falla intestinal (FI) se define como la disminución de la función del intestino por debajo de lo mínimo necesario para la absorción de los macronutrientes y / o agua y electrolitos, de tal manera que se requiere de la suplementación intravenosa (SIV) para mantener la salud y el crecimiento. Desde el punto de vista funcional se clasifica en tres tipos. FI tipo I: condición aguda, de corto duración y generalmente auto limitada, FI tipo II: estado agudo prolongado, a menudo en pacientes metabólicamente inestables, que requieren cuidado multidisciplinario y SIV durante períodos de una semana o meses, acompañada de complicaciones sépticas, metabólicas y nutricionales y FI tipo III: condición crónica, en pacientes metabólicamente estables, que requieren SIV durante meses o años. Su manejo requiere de terapia nutricional y en casos seleccionados cirugía autóloga de reconstrucción(AU)

Intestinal failure (FI) is defined as the decrease in intestinal function below the minimum necessary for the absorption of macronutrients and / or water and electrolytes, in such a way that intravenous supplementation (IVS) is required to maintain health and growth. From a functional point of view, it is classified into three types. FI type I: acute condition, of short duration and generally self-limited, FI type II: prolonged acute state, often in metabolically unstable patients, requiring multidisciplinary care and SIV for periods of a week or months, accompanied by septic, metabolic and nutrition and FI type III: chronic condition, in metabolically stable patients, who require SIV for months or years. Its management requires nutritional therapy and in selected cases autologous reconstruction surgery(AU)

Hypothyroidism associated with short bowel syndrome in children: a report of six cases

SUMMARY Short bowel syndrome (SBS) is the leading cause of intestinal failure in children, a condition of absence of sufficient bowel to meet the nutritional and metabolic needs of a growing individual. The treatment of patients in this situation is based on the association of parenteral and enteral nutrition for prolonged periods of time until intestinal rehabilitation occurs with complete enteral nutrition autonomy. Six consecutive cases of children with SBS (residual intestinal length of 5 cm to 75 cm) were managed with this program and were diagnosed with associated hypothyroidism during the treatment (ages at the diagnosis 5 months to 12 years). All patients were successfully treated with oral hormone reposition therapy and in one patient, the replacement was performed via rectal enemas due to a complete absence of small bowel. Although iodine deficiency associated to long-term parenteral nutrition is a well-known condition, this is the first report in the literature about an expressive number of patients with hypothyroidism detected in patients with SBS during the prolonged treatment for intestinal rehabilitation.

Short bowel syndrome: treatment options / Síndrome Intestino Curto: abordagens terapêuticas

Introduction: Short bowel syndrome (SBS) refers to the malabsorptive state that occurs following extensive intestinal resection and is associated with several complications. Methods: The research for this review was conducted in the Pubmed database. Relevant scientific articles dated between 1991 and 2015 and written in Portuguese, Spanish or English were selected. Results: Several therapies, including nutritional support, pharmacological options and surgical procedures have been used in these patients. Conclusions: Over the last decades new surgical and pharmacological approaches emerged, increasing survival and quality of life (QoL) in patients with SBS. All SBS patients ought to have an individualized and multidisciplinary care that promotes intestinal rehabilitation.

Introdução: A Síndrome do Intestino Curto (SIC) resulta da perda da capacidade de absorção do intestino após resseção intestinal extensa e está associada a diversas complicações. Métodos: Esta revisão foi realizada com base em artigos científicos originais pesquisados na base de dados MEDLINE via Pubmed, na língua portuguesa, inglesa e espanhola, com o limite temporal de 1991 a 2015. Resultados: O tratamento instituído pode ser a nível nutricional, farmacológico ou cirúrgico. Conclusões: Ao longo das últimas décadas surgiram novas abordagens terapêuticas cirúrgicas e não-cirúrgicas que melhoraram a sobrevivência e a qualidade de vida (QoL) destes pacientes. Deve-se estabelecer uma abordagem multidisciplinar e individualizada para garantir a melhor reabilitação.

Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program / Tratamento da síndrome do intestino encurtado na criança: valor do Programa de Reabilitação Intestinal

Summary The main cause of acute intestinal failure is short bowel syndrome, generally as a result of resection of extensive segments of small intestine. As a result, the main symptoms are watery diarrhea, malabsorption syndrome, chronic malnutrition, and death, if the patient is not properly treated. If the length of the remaining intestine is greater than 30 cm, complete adaptation is possible and the patient may not require parenteral nutrition. The currently recommended treatment includes the use of prolonged parenteral nutrition and enteral nutrition, always aimed at constant weight gain, in conjunction with surgeries aimed at elongating the dilated bowel. This set of procedures constitutes what is called an Intestinal Rehabilitation Program. This therapy was used in 16 children in periods ranging from 8 months to 7.5 years, with survival in 75% of the cases. Finally, the last resort to be used in children with complete resection of the small bowel is an intestinal transplant. However, to date there is no record of a Brazilian child that has survived this procedure, despite it being attempted in seven patients. We conclude that the results of the intestinal rehabilitation program are encouraging for the continuation of this type of treatment and stimulate the creation of the program in other pediatric care institutions.

Resumo A principal causa da falência intestinal aguda é a síndrome do intestino encurtado, decorrente, em geral, de ressecção de extensos segmentos de intestino delgado. Em consequência, os principais sintomas são diarreia aquosa, síndrome de má absorção, desnutrição crônica e óbito, caso o paciente não seja adequadamente tratado. Se o comprimento do intestino remanescente for superior a 30 cm, poderá haver adaptação completa e o paciente poderá ficar livre da nutrição parenteral. O tratamento atualmente preconizado inclui a utilização de nutrição parenteral prolongada e de nutrição enteral, objetivando sempre o ganho ponderal constante, em paralelo a cirurgias que visem ao alongamento do intestino dilatado. Esse conjunto de procedimentos constitui o que se denomina Programa de Reabilitação Intestinal. Essa terapia foi utilizada em 16 crianças, em períodos que variaram de 8 meses a 7 anos e meio, com sobrevida em 75% dos casos. O último recurso utilizado em crianças com ressecção completa do intestino delgado é o transplante intestinal. Até o momento, não há registro de criança brasileira que tenha sobrevivido a esse procedimento, a despeito de sete pacientes terem sido submetidos a ele. Os resultados do Programa de Reabilitação Intestinal nos anima a continuar com esse tipo de tratamento e estimular a criação do programa em outras instituições de atendimento pediátrico.

Ética en enfermería: incertidumbre en la efectividad de un tratamiento en un lactante con síndrome de intestino corto / Ethics in nursing: uncertainty in the effectiveness of treatment in an infant with short bowel syndrome

Enfermería como profesión y disciplina debe utilizar el patrón de conocimiento ético para solucionar los problemas a los que se ve enfrentada(o) la (el) enfermera(o) durante el desempeño de sus funciones. En el presente artículo se plantea como objetivo realizar un análisis ético clínico, utilizando para esto el procedimiento de toma de decisiones de Galveston, el cual considera: las indicaciones médicas, las preferencias del paciente, la calidad de vida y los factores no clínicos o contextuales. El análisis corresponde al caso de un lactante de siete meses hospitalizado desde su nacimiento. El menor actualmente se encuentra con diagnósticos principales de síndrome de intestino corto y daño hepático crónico secundario al uso de nutrición parenteral. En este contexto, el equipo de salud se cuestiona sobre continuar con un tratamiento (hormona del crecimiento) que no está alcanzando el restablecimiento de la salud del menor. A partir de la situación del lactante se plantea la siguiente pregunta: ¿es éticamente correcto continuar con un tratamiento que no beneficia al paciente ni mejora su calidad de vida? Se concluye que esta metodología de análisis es una excelente herramienta que puede ser utilizada por la (el) enfermera(o) y los demás miembros del equipo de salud, ya que considera y analiza desde diversas aristas el caso clínico, permitiendo tomar una decisión bien informada, con una visión amplia del problema y su contexto.

Nursing as profession and discipline, must use the pattern of ethical knowledge to solve problems that confront the nurse in the performance of their duties. This paper has like objective to make a clinical ethical analysis, using for this the decision-making procedure of Galveston, which considers: medical indications, patient preferences, quality of life and contextual features. The analysis is about a 7-month infant case hospitalized since birth. The child is now with principal diagnoses of short bowel syndrome and chronic liver damage secondary to parenteral nutrition. In this context, the health team questioned about continuing a treatment (growth hormone) that is not achieving restoring the health of the child. Given the current status of the infant, the health team raises the following question: Is it ethically corrects to continue with a treatment that not benefits the patient and not improves their quality of life? It is concluded that this method of analysis is an excellent tool that can be used by nurses and other health team members because it considers and analyzes from different edges the clinical case, allowing taking an informed decision, with a broad vision´s problem and its context.

Suporte nutricional após ressecções intestinais extensas / Nutritional support after massive intestinal resection

Os pacientes submetidos à ressecção intestinal extensa apresentam sintomatologia decorrente da insuficiência intestinal. Desenvolvem complicações nutricionais e infecciosas, apresentam síndrome de má absorção e distúrbios do equilíbrio hidrossalino e ácido-basico e muitas vezes desnutrição. O suporte nutricinal apresenta-se como terapêutica fundamental para uma boa evolução. Com o advento do transplante de intestino delgado, um maior número de portadores de síndrome do intestino curto poderá ser beneficiado.

Short bowel syndrome (SBS) is the clinical entity that results from an effective reduction in the functioning intestinal absorptive surface, with leads to malabsorption and an inability to maintain an adequate nutritional status. Before the introduction of parenteral nutrition, survival of patients with SBS was exceptional. The article reviews the pathophysiology of intestinal resection and the metabolic derangements and nutritional deficits that occur in SBS. Nutrition support for SBS is also discussed.

Anastomosis colónica múltiple en el tratamiento quirúrgico del intestino corto: una nueva técnica / Multiple colonic anastomoses in the surgical treatment of short bowel syndrome: a new technique

BACKGROUND: Some surgical pathologies eventually require intestinal resection. This may lead to an extended procedure such as leaving 30 cm of proximal jejunum and left and sigmoid colon. One of the most important consequences of this type of resection is [quot ]intestinal failure[quot ] or short bowel syndrome. This complex syndrome leads to different metabolic and water and acid/base imbalances, as well as nutritional and immunological challenges along with the problem accompanying an abdomen subjected to many surgical procedures and high mortality. Many surgical techniques have been developed to improve quality of life of patients. METHODS: We designed a non-transplant surgical approach and performed the procedure on two patients with postoperative short bowel syndrome with <40 cm of proximal jejunum and left colon. RESULTS: There are a variety of non-transplant surgical procedures that, due to their complex technique or high mortality rate, have not resolved this important problem. However, the technique we present in this work can be performed by a large number of surgeons. The procedure has a low morbimortality rate and offers the opportunity for better control of metabolic and acid/base balance, intestinal transit and proper nutrition. CONCLUSIONS: We consider that this technique offers a new alternative for the complex management required by patients with short bowel syndrome and facilitates their long-term nutritional control.

Management of intestinal failure.

Intestinal failure (IF) occurs when the body is unable to sustain its energy and fluid requirements without support, due to loss of functional small bowel. Prolonged IF is seen after large intestinal resection and described as short bowel syndrome (SBS). The hallmark of the management is parental nutrition (PN), which is costly and may be associated with the well-recognized problems of parental nutrition associated liver disease (PNALD) and line related sepsis. Cessation of PN at the earliest possible stage is desirable but for this enteral autonomy has to be achieved first. Intestinal adaptation occurs when the remaining gut goes through morphological changes increasing its absorptive capacity. Factors such as intraluminal nutrients, gastrointestinal secretions and hormones facilitate adaptation. Enteral feeds are a potent stimulant to adaptation and should be started as soon as the clinical situation permits. Some drugs are thought to increase intestinal adaptation. These include glutamine, growth hormone and glucagon like peptide- 2, but there is a paucity of pediatric data to guide their use. In some cases surgical bowel lengthening procedures can be performed to increase the absorptive surface area. An isolated liver transplantation may be required if the liver has sustained irreversible damage but intestinal autonomy seems achievable. When prolonged PN is either unsustainable or associated with unacceptable side effects, small bowel transplantation should be considered as a treatment option.

Liver disease associated with intestinal failure in the small bowel syndrome / Doença hepática associada à falência intestinal na síndrome do intestino curto

The introduction of the Total Parenteral Nutrition (TPN) has given rise to a new hope in the treatment of intestinal failure (LF) associated with the Short Bowel Syndrome (SBS). However, together with the TPN and the increase of survival of these patients, new problems and questions have emerged, as well as new therapeutical procedures. Taking into consideration this emerging reality, this paper has the purpose to undertake a review of current concepts and available treatments for patients with IF associated-liver disease. Although TPN provides an increase of survival of patients with intestinal failure, it is a potential source of complication such as: septicemia, hyperglycemia, venous thrombosis and liver disease. There are several hypothesis conceived to explain the liver disease associated to intestinal failure, however the only definite treatment as a potential to reverse the non-cirrhotic liver disease is the small intestine transplantation. Despite indications for intestine transplantation are not entirely defined in literature, the trend is its early indication in high-risk patients, preserving the liver integrity and preventing the eventual need of both liver and intestine transplantations altogether.

A introdução da Nutrição Parenteral Total (NPT) despertou uma nova esperança para o tratamento da falência intestina (FI) associada a Síndrome do Intestino Curto (SIC). No entanto, junto com a NPT e o aumento da sobrevida destes pacientes, novos problemas e perguntas emergiram, assim como novas terapêuticas. Tendo em vista esta realidade emergente, o intuito deste artigo é realizar uma revisão dos conceitos atuais e dos tratamentos disponíveis para pacientes com doença hepática associada a FI. A NPT apesar de proporcionar aumento da sobrevida nos pacientes com falência intestinal é fonte potencial de complicações, como: septicemia, hiperglicemia, trombose venosa e doença hepática. Diversas são as hipóteses aventadas para explicar a doença hepática associada a falência intestinal, no entanto, o único tratamento definitivo, com potencial para reverter à doença hepática não cirrótica, é o transplante de intestino delgado. Apesar das indicações do transplante de intestino não estarem totalmente definidas na literatura, a tendência é indicá-lo precocemente em pacientes de alto risco, preservando a integridade hepática e prevenindo a eventual necessidade de transplante de fígado e intestino combinados.

Suplementação de selênio em pacientes com Síndrome do Intestino Curto em suporte nutricional parenteral / Selenium supplementation in short bowel syndrome pacients on parenteral nutritional support

Este estudo teve como objetivo avaliar o efeito da suplementação de selênio em pacientes com Síndrome do Intestino Curto, submetidos à nutrição parenteral domiciliar. Foram estudados quatro pacientes com Síndrome do Intestino Curto, dos quais dois receberam suplementação de 60mg de selênio endovenoso, na forma de ácido selenoso, por 120 dias. O grupo controle foi constituído de 20 indivíduos adultos e sadios, com idade entre 30 e 50 anos, distribuídos igualmente entre sexo e faixa etária. O grupo controle e os pacientes foram avaliados quanto às variáveis antropométricas e bioquímicas. Os pacientes foram avaliados quanto à ingestão e infusão de nutrientes. Observou-se que apenas um dos pacientes estudados apresentou algum grau de desnutriçã...

Síndrome do intestino curto na criança: tratamento com nutrição parenteral domiciliar / Short bowel syndrome in children: treatment with home parenteral nutrition

OBJETIVO: Em 1979 o autor utilizou, pela primeira vez no Brasil, a nutrição parenteral prolongada domiciliar em criança. O objetivo deste trabalho é o de apresentar a experiência da utilização deste método no tratamento de crianças com síndrome do intestino curto nos últimos 23 anos. MÉTODOS: Dezenove crianças com esta afecção (ressecção de mais de 75 por cento do comprimento intestinal) foram tratadas inicialmente em hospital e a seguir no próprio domicílio. Os períodos totais de terapia nutricional variaram de quatro meses a quatro anos e meio, enquanto que as crianças permaneceram em nutrição parenteral domiciliar por períodos que variaram de uma semana a quatro anos, com mediana de oito meses. As soluções nutrientes completas, contendo aminoácidos, glicose, emulsão lipídica, eletrólitos, vitaminas e micro-elementos foram administradas através de catéteres venosos centrais do tipo Broviac ou Hickman. No domicílio, as soluções foram administradas durante o período diurno ou noturno, segundo a preferência dos familiares. RESULTADOS: Em todos os casos verificou-se ganho ponderal, crescimento e desenvolvimento satisfatórios, semelhantes aos obtidos durante nutrição oral. Obstruções do cateter, alterações hepáticas e infecção devida ao cateter foram as complicações mais freqüentes. Sete crianças (37 por cento) sobreviveram e estão fora de tratamento. Doze crianças faleceram (dez com resecção total do intestino delgado), sendo 11 por complicações relacionadas à nutrição parenteral (nove por infecção sistêmica e dois por embolia pulmonar maciça) e uma por complicação neurológica, dois meses após transplante duplo de intestino e fígado. CONCLUSAO: A nutrição parenteral domiciliar em crianças com síndrome do intestino curto traz indiscutíveis benefícios, permite redução do período de internação hospitalar, tornando possível a adaptação funcional do intestino remanescente e manutenção do estado nutricional com a via oral exclusiva.

Perspectivas terapêuticas com glutamina em recém-nascidos com síndrome do intestino curto / Therapeutic Perspectives with Glutamine in Newborns with Short-Bowel Syndrome

A maioria dos pacientes desenvolve a síndrome do intestino curto no período neonatal, sendo o caso mais comum a enterocolite necrotizante. Várias terapias podem ser utilizadas no paciente com a síndrome do intestino curto. A administração do aminoácido glutamina parece promover a adaptação intestinal em ratos, com significativa ressecação do intestino, porém muitos estudos sugerem que não há benefícios significativos dessa dieta, quando administrada em adultos e crianças. É necessária a realização de estudos controlados adicionais aos realizados, visando estabelecer os critérios para a utilização terapêutica da glutamina em pacientes com a síndrome do intestino curto.

Clinical use of growth hormone and glutamine in short bowel syndrome

Hormonio de crescimento (GH) e glutamina(GLN) sao fatores troficos da mucosa intestinal, utilizados experimentalmente pos ressecao intestinal macica. O uso clinico de GH e GLN em sindrome do intestino curto (SIC) ainda nao esta padronizado...

Utilización prolongada de lípidos: sindrome de sobrecarga lipídica / Prolonged utilization of lipid: lipidic overload syndrome

F.G. (F.N.: 24/10/92) es portador de sindrome de intestino ultracorto desde el 9º mes de vida (remanente instestinal: 5 cm de yeyuno, colon transverso y descendente). La resección masiva fue posterior a enterocolitis necrotizante en el marco de sepsis por Klebsiella pneumoniae. Ello condicionó la dependencia a la nutrición parenteral exclusiva desde septiembre de 1993. Al cumplir 1.020 dias de soporte nutricional presenta fiebre, sonnolencia, exantema petiquial, sangrado perigastrostomia, hematuria, dificultad respiratoria leve, anemia (8,7 g/dl), plaquetopenia (38 x 109/dl) y leucopenia (3 x 109/dl). La respuesta a la antibioticoterapia empirica indica por sospecha de sepsis fue escasa. La bacteriología y virología de sangre, liquido cefalorraquideo, secreciones bronquiales, liquido de ostomía y lavado broncoalveolar resultaron negativas. La resolución clínica, junto con la normalización de los paramentros hematológicos se obtuvo con la administración de pulsos de metilprednisolona a 2 mg/kg/d junto con la suspensión de lipidos endovenosos...